Lipomatosis múltiple simétrica asociada a miopatía proximal en un paciente con convulsiones y miocardiopatía dilatada: probable caso de síndrome proteus / Multiple symmetric lipomatosis proximal myopathy seizures and dilated cardiomyopathy: probable proteus syndrome

Los lipomas se presentan en forma hereditaria, con historis familiar o no; que han sido atribuidos a la ingestión de alcohol. Se inician en forma multiple y variable, sin dolor, en extremidades, tórax, abdomen y cara. Se ha hecho mención a afectación de la lipólisis y a disrupción del cromosoma 19. Se ha asociado a Lipomatosis Multiple Simétrica (LSM) a mutaciones del gen tRNA lisina 8344 del DNA mitocondrial en le contexto de episodios de convulsiones y miclonías con afectación de las fibras rojas (MERFF) y excepcionalmente en pacientes con miopatía proximal como manifestación de enfermedad mitocondrial. Se presenta el caso de un paciente masculino de 46 año, quien consultó por clínica de insuficiencia cardíaca congestiva, con antecedentes de retardo psicomotor y convulsiones. Desde los 18 años presentó aparición de lipomas múltiples no dolorosos, entre 1-3 cm de diámetro, generalizados, respetando la cara, palmas, plantas y dorso de manos y pies, móviles, no adheridas a planos profundos, con hiperelasticidad cutánea, nevus epidérmico en espalda, halo corneal. Al ingreso se comprobó ingurgitación yugular, reflujo hepatoyugular, derrame pleural bilateral, ascitis, hepatomegalia, con sistema venoso dilatado a dominio derecho, con maniobras de hiperelasticidad osteoarticular positivas. En vista de la dificultad diagnóstica, y lo infrecuente de esta asociación se presenta un acso problable de Síndrome Proteus, primero en describirse en ésta institución. En el mundo se han descrito menos de 10 casos

Diarrea por plesiomonas spp en paciente inmunocompetente: presentación de un caso y revisión de la literatura / Diarrhea by plesiomonas spp in immunocompetent patient: presentation of a medical literature review

Las Plesiomonas es una bacteria gram negativa, anaerobia facultativa, no fermentadora. La incidencia de la infección se desconoce. Las propiedades patogénicas son inciertas hasta ahora. Los síntomas más comunes son: diarrea, dolor abdominal, náuseas, vómitos y fiebre, pudiendo durar hasta 2 semanas y en un 76 por ciento más de 14 días. Se describe en pacientes con VIH positivo y desórdenes hematológicos, e incluso en personas esplenectomizadas. Los antibióticos acortan la duración de los síntomas, siendo sensibles a Cloranfenicol, Aminoglucósidos, TMP/SMS, Fluorquinolonas, Tetraciclina, Cefalosporinas de tercera generación e Imipenem. Se presenta el primer caso en nuestro servicio, de un paciente joven, sin antecedente de ingestión de pescado crudo, con infección por Plesiomonas, sólo sensible a Cefalosporinas de tercera generación e Imipenem, con buena evolución clínica. Se presenta el caso de un paciente masculino de 38 años, con paraplejia de miembros inferiores desde el 2001 posterior a herida por arma de fuego. Desde diciembre del 2002, presenta fiebre de 39 grados centígrados con escalosfríos y sudoración concomitante dolor abdominal y evacuaciones líquidas sin moco ni sangre, asociado a hiporexia y pérdida de peso. Sin antecedentes familiares de importancia. Con hábitos tabáquicos, alcohólicos y de ingestión de drogas ilícitas. Promiscuo, heterosexual. Al ingreso se presenta hipertérmico, deshidratado, con escara glútea e intertroncanterea, con dolor abdominal difuso a la palpación, sin visceromegálias, parálisis fláccida, máculas hipocrómicas y edema de miembros inferiores, arreflexia. Con anémia normocítica normocrómica, leucositosis, neutrofilia, sin alteraciones de coagulación e hidroelectrolíticas. Sangre oculta en heces positiva. Con serología VIH, hepatitis B y C negativo, VDRL no reactivo. Coprocultivo reportó Plesiomonas spp. Se trató con cefotaxime egresado con mejoría clínica